< главная / разделы патанатомия / общая патанатомия 

---

Мезенхимальные (стромально-сосудистые) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

К диспротеинозам относятся:

•  мукоидное набухание;
•  фибриноидное набухание;
•  гиалиноз и
•  амилоидоз.

Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются стадиями дезорганизации соединительной ткани. Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в основе его лежит синтез аномального белково-полисахаридного комплекса.

А. Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При этом в основном веществе соединительной ткани происходит накопление и перераспределение гликозамингликанов (ГАГ). Накопление ГАГ приводит к появлению метахромазии - это свойство менять цвет красителя. Так при окраске гематоксилин-эозином соединительная ткань красится не в розовый, а в синеватый цвет. Поверхностная дезорганизация соединительной ткани обычно может заканчиваться:

•  восстановлением структуры ткани;
•  переходом в фибриноидное набухание.

Б. Фибриноидное набухание - это уже глубокая необратимая дезорганизация соединительной ткани, которая может завершаться:

•  некрозом;
•  гиалинозом;
•  склерозом.

Метахромазия при фибриноидном набухании не выражена или очень слабо выражена, что объясняется деструкцией ГАГ. Чаще мукоидное и фибриноидное набухание встречается в клапанах сердца при ревматических болезнях, но может возникнуть и при интоксикации, инфекции, гипоксии и т.д.

В. Гиалиноз. В результате этой дистрофии образуются однородные полупрозрачные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Гиалин - это фибриллярный белок в сочетании с белками плазмы крови, фибрином, иммунными комплексами. Гиалиновые массы весьма устойчивы к кислотам, щелочам, ферментам. Иногда он откладывается в физиологических условиях - у стариков в сосудах селезенки.

Классификация. Гиалиноз может развиться в исходе:

•  фибриноидного набухания;
•  плазматического пропитывания;
•  хронического воспаления;
•  некроза;
•  склероза.

По распространенности гиалиноз подразделяют на:

•  системный,
•  местный.

Системный гиалиноз возникает при фибриноидном набухании и плазматическом пропитывании. Местный гиалиноз бывает при воспалении, склерозе и некрозе.
В зависимости от локализации различают:

•  гиалиноз сосудов и
•  гиалиноз собственно соединительной ткани.

Гиалиноз сосудов: обычно страдают мелкие артерии и артериолы и он развивается в исходе плазматического пропитывания. Гиалиноз сосудов обычно носит системный характер, но наиболее характерно поражение почек, головного мозга, сетчатки глаз, поджелудочной железы и кожи. Особенно характерен гиалиноз сосудов для гипертонической болезни, симптоматической гипертонии, сахарного диабета и аутоиммунных заболеваний. Выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

•  простой,
•  липогиалин
•  сложный гиалин.

Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, при ревматических болезнях. В большинстве случаев исход гиалиноза неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс (гиалиноз молочных желез при лактации и в келлоидных рубцах на коже).

Д. Амилоидоз - это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся образованием в мезенхиме сложного вещества - амилоида. Амилоид представляет собой белково-полисахаридный комплекс, состоящий из F – компонента (фибриллярный белок), P – компонента (плазменный компонент), T -компонента (тканевой). Макроскопически амилоид окрашивается в органах при помощи реакции Вирхова (Люголевский раствор йода и серная кислота). Микроскопически - а) конго-рот, б) йод-грюн, в) генцианвиолет - окраска основана на метахромазии амилоида.

Классификация амилоидоза по этиологии:

•  первичный (идиопатический),
•  наследственный (генетический, семейный),
•  вторичный (приобретенный),
•  старческий.

Для первичного амилоидоза характерно:

•  отсутствие предшествующего заболевания;
•  преимущественное поражение мезодермальных тканей (ССС, мышц, нервов и кожи);
•  генерализованный характер поражения;
•  непостоянство красочных реакций;
•  склонность к образованию узловатых отложений амилоида.

Наследственный амилоидоз характеризуется предрасположенностью к амилоидозу определенных этнических групп населения (евреи, арабы, армяне и др.). Вторичный (приобретенный) амилоидоз - это такой, который возникает как осложнение какой-то болезни. К таковым относятся

•  хронические инфекции (особенно туберкулез);
•  болезни с гнойно-деструктивными процессами (ХНЗЛ, остеомиелит, нагноение ран);
•  злокачественные новообразования (рак);
•  ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит).

Вторичный амилоидоз встречается наиболее часто, является паренхиматозным и поражаются:

•  селезенка (в виде саговой или сальной селезенки);
•  почка;
•  печень;
•  надпочечники;
•  кишечник.

При старческом амилоидозе преимущественно поражается:

•  сердце;
•  головной мозг;
•  поджелудочная железа.

Это так называемая триада Шварцмана.
Классификация амилоидоза по распространенности:

•  генерализованная форма,
•  локальная форма.

Классификация с учетом пораженных органов и систем. Различают 7 типов амилоидоза:

•  кардиопатический,
•  нефропатический,
•  эпинефропатический,
•  нейропатически,
•  гепатопатический,
•  смешанный,
•  APUD-амилоидоз (возникает в органах APUD-систем при развитии в них опухолей).

Амилоид в органах откладывается по ходу 3 структур: в строме, в сосудах различного калибра, под базальную мембрану желез. В почке например амилоид откладывается в клубочках, стенке сосудов, базальной мембране канальцев, строме.
В зависимости от того по ходу каких волокон откладывается амилоид различают 2 вида амилоидоза:

•  периретикулярный амилоидоз (паренхиматозный) - он образуется по ходу ретикулярных волокон,
•  периколлагеновый амилоидоз (мезенхимальный) - он откладывается по ходу коллагеновых волокон.

Прогрессирующий амилоидоз сопровождается вытеснением и замещением паренхимы органа, что ведет к хронической недостаточности функции органа.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушении обмена нейтральных жиров, холестерина и его эфиров. Нарушение обмена холестерина проявляется чаще атеросклерозом, который поражает крупные артерии. Нарушение обмена нейтральных жиров может проявиться увеличением запаса жира в жировых депо. Это может носить общий и местный характер. Общее увеличение нейтрального жира называется ожирением, или тучностью. При местном увеличении кол-ва жировой клетчатки говорят о липоматозах. Среди них наибольший интерес представляет: болезнь Деркума (полигландулярная эндокринопатия - узловатые болезненные отложения жира в подкожной клетчатке конечностей и туловища).
Классификация ожирения проводится по:

•  этиологии,
•  внешним проявлениям (типы ожирения),
•  степени ожирения,
•  морфологическим изменениям жировой ткани (варианты ожирения).

По этиологическому принципу ожирение может быть первичным и вторичным. Виды вторичного ожирения:

•  алиментарное (несбалансированное питание, гиподинамия),
•  церебральное (развивается при травме головного мозга, опухолях головного мозга, нейроинфекциях),
•  эндокринное (Иценко-Кушинга и др.),
•  наследственное.

По внешнему виду различают:

•  симметричное (универсальное) ожирение,
•  верхний тип,
•  средний тип,
•  нижний тип.

По морфологическим изменениям жировой ткани различают 2 варианта ожирения: гипертрофический вариант (жировые клетки увеличены в объеме, течение болезни злокачественное); гиперпластический вариант (увеличено число жировых клеток, течение болезни доброкачественное).
Значение ожирения: особенно опасно ожирение сердца, когда жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами вызывая их атрофию. Больные умирают от разрыва сердца, недостаточности сердца.

Уменьшение запаса жира в жировом депо. Оно также может носить общий и местный характер. Общее уменьшение кол-ва жира именуется истощение или кахексия. Кахексия по причине бывает:

•  алиментарная (голодание);
•  раковая;
•  гипофизарная;
•  церебральная;
•  при др. заболеваниях, например хр. инфекции (туберкулез).

Местное исчезновение жира именуется регионарной липодистрофией. При этом наблюдается некроз жировой ткани, что получило название липогранулемы.

Мезенхимальные углеводные дистрофии связаны с нарушением обмена гликопротеидов и ГАГ. Мезенхимальную дистрофию, связанную с нарушением обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Причины ослизнения: дисфункция эндокринных желез (микседема); кахексия различного генеза. Наследственное нарушение ГАГ лежит в основе мукополисахаридозов. Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм или болезнь Пфаудлера-Гурлера.

Кафедра патологической анатомии Гродненского государственного медицинского университета