< главная / разделы патанатомия / общая патанатомия 

---

О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда морфологические проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме. Они возникают при нарушении обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов, а также минеральных веществ.

Нарушение обмена хромопротеидов.
Хромопротеиды - окрашенные белки или эндогенные пигменты делятся на 3 группы:

•  гемоглобиногенные (т.е. пигменты, производные Hb)
•  протеиногенные или тирозиногенные (связанные с обменом тирозина)
•  липидогенные (липопигменты) - образующиеся при обмене жиров.

К гемоглобиногенным пигментам относятся пигменты образующиеся в физиологических условиях: гемосидерин, ферритин и билирубин, и те, которые образуются в условиях патологии: гематоидин, гематины, порфирин, билирубин. Ферритин содержится практически во всех органах и тканях, увеличивается его количество при шоке, что способствует падению артериального давления. Гемосидерин - продукт полимеризации ферритина, образуется в очагах кровоизлияний. Например в легких при митральном пороке сердца, вследствие застоя и кровоизлияний накопление гемосидерина приводит к развитию бурой индурации легкого. Системное накопление гемосидерина, обусловлено нарушением всасывания пищевого железа в тонкой кишке и бывает при гемохроматозе. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, надпочечников и др. У больных появляется бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (бронзовый), пигментный цирроз печени. Гематины – к ним относятся: малярийный пигмент (гемамеланин) накапливается в селезенке, лимфоузлах, костном мозге при малярии и они становятся серого (дымчатого) цвета, соляно-кислый гематин (гемин) - образуется исключительно в желудке при язвах и эрозиях, формалиновый пигмент - образуется в тканях при фиксации кислым формалином. Псевдомеланин - пигмент черного цвета, образуется при соединении железа с сероводородом, поэтому встречается в толстой кишке (дно язв) или коже (при гангрене). Гематоидин - пигмент, не содержащий железа, образуется без участия кислорода, поэтому определяется в центральных участках крупных гематом. Билирубин – не содержит железо, его накопление приводит к желтухе. В зависимости от причины различают 3 вида желтухи: надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную), подпеченочную (механическую). Надпеченочная желтуха развивается в связи с усиленным внутрисосудистым гемолизом при инфекции (сепсис, малярия, возвратный тиф), болезни крови (анемии, гемобластозы), неправильном переливании крови и т.д. Печеночная желтуха возникает при болезнях печени (гепатит, цирроз, рак). Подпеченочная желтуха - возникает при нарушении оттока желчи – обтурация желчевыводящих путей. Ее причиной могут быть камни, рак желчных путей, рак головки поджелудочной железы, рак фатерова соска, метастазы рака в лимфоузлы ворот печени и др. Порфирины накапливаются при порфирии. Возникает резкое увеличение чувствительности к ультрафиолету (светобоязнь, эритема, дерматит, рубцы, изъязвления, депигментированные участки кожи).
Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты. К этой группе относятся: меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, адренохром. Меланин окрашивает кожу, волосы, глаза. Синтез его происходит в меланоцитах, которые находятся в эпидермисе, сетчатке и радужке глаз, мягких мозговых оболочках, надпочечнике и слизистой толстой кишки. Адренохром - пигмент темно-коричневого цвета, располагается в виде мелких зерен в клетках мозгового слоя надпочечника. Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток - накапливается в опухолях карциноидах.
Нарушение обмена протеиногенных пигментов. Наибольшее значение имеет нарушение обмена меланина. Общее приобретенное накопление меланина характерно для болезни Аддисона - эта болезнь возникает при двухстороннем поражении коры надпочечников и уменьшении гормонов коры надпочечников, наиболее частыми причинами этого являются: туберкулез (85%), двусторонние опухоли или метастазы рака, амилоидоз, аутоиммунное поражение. Врожденнное системное накопление меланина характерно для пигментной ксеродермы. Местный гипермеланоз чаще наблюдается в невусах, меланомах и при меланозе толстой кишки. Системное уменьшение содержания меланина характерно для альбинизма. Местный гипомеланоз в виде белых пятен на коже получил название витилиго или лейкодерма, чаще бывает после перенесенного сифилиса, проказе, ожогах и т.д.
Липопигменты. Эту группу составляют: липофусцин, липохром, пигмент недостаточности вит. Е, гемофусцин. Липофусцин накапливается в паренхиматозных органах и в нервных клетках при кахексии и в печени и миокарде развивается бурая атрофия. Липохромы окрашивают в желтый жировую клетчатку, кору надпочечников.

Нарушение обмена нуклеопротеидов.
Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот - ДНК и РНК. Конечные продукты нуклеинового обмена - мочевая кислота и её соли - выводятся почками. К нарушениям обмена нуклеопротеидов, что проявляется в избыточном образовании мочевой кислоты и солей, относятся подагра, мочекаменная болезнь и мочекислый инфаркт. Подагра характеризуется поражением мелких суставов с образованием в них подагрических шишек (tophi urici), суставы деформируются. Часто поражаются почки с развитием подагрической почки и больные умирают от уремии. Чаще болеют люди богатые, употребляющие в пищу большое количество мяса, икры и сухих белых вин. Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2 суток, и проявляется выпадением в почках солей мочекислого Na, чаще проходит бесследно.

Минеральные дистрофии.
Наиболее часто встречаются нарушение обмена кальция, что проявляется известковыми дистрофиями (кальцинозы). Классификация обызвествления:
по распространению

•  общее
•  местное

по механизму

•  метастатическое
•  дистрофическое
•  метаболическое.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) носит местных характер, для его развития необходимы дистрофия или некроз ткани, поэтому часто бывает в инфарктах, тромбах и т.д. Для метастатического обызвествления необходимы: гиперкальцемия (при патологиии костей, почек, толстой кишки, паращитовидных и щитовидной желез) и щелочная реакция тканей. При метастатическом обызвествлении соли кальция откладываются в различных органах и тканях. Однако наиболее часто откладываются в почках, слизистой желудка, легких, миокарде, стенке артерий (там где имеется щелочная реакция).
Образование камней. Камни - очень плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез. Классификация камней:

по строению

•  кристаллоидные(лучистые)
•  коллоидные (слоистые)

по химическому составу:
желчные камни могут быть:

•  пигментными
•  известковыми
•  холестериновыми

мочевые камни могут быть:

•  ураты
•  фосфаты
•  оксалаты и т.д.

Локализация камней разнообразная, но чаще всего в мочевыводящей системе и желчных путях.
Причины развития:

•  общие факторы: нарушение обмена веществ врожденного или приобретенного характера
•  местные факторы: нарушение секреции, застой секрета, воспалительные прцессы в органе

Осложнением желчекаменной болезни часто является механическая (подпеченочная) желтуха, мочекаменной болезни - гидронефроз.

Кафедра патологической анатомии Гродненского государственного медицинского университета